特発性間質性肺炎の中で最も重要な間質性肺炎とされ、その成因、病態、治療法について、これまで多くの研究が蓄積されてきました｡　慢性に進行し、その予後は不良で、慢性の呼吸障害で酸素療法を必要とするに至り、また時に急性悪化を起こして死に至ることもあるなど、暗いイメージで語られてきました。
しかしなぜか、近年都市部では急速に減少してきており、この傾向は欧米でも顕著で、わが国でも専門施設の発表によれば、慢性に進む間質性肺炎の１０～２０％程度となっています。重喫煙者に多い、あるいは無機粉塵を吸入した方に多いと言われてきており、それらが減少してきた事が関係あるのかも知れません。

　治療はこれといったものがありませんでしたが、近年は線維化を抑える薬剤（２種）が、進行をある程度抑えるとされ、使用されています。

更新日：2024/04/30