従来、慢性に進行する間質性肺炎は、その多くで原因がわからず、特発性（原因がわからない，と言う意味）間質性肺炎と呼ばれて来ました。世界的にも大きな問題として，度々国際会議が開かれ，さまざまに議論されています。現時点（２０２４年）で、９つのタイプがある、とされています（下表参照）が、そのうち２つは喫煙関連で、これらは喫煙率の減少と共にわが国でもほとんど見られなくなりました。その他のタイプも頻度はなぜか減っており、今我が国で重要なのは、特発性肺線維症と、わが国で多いＰＰＦＥの二つです。

　最近は医学の進歩に伴い、原因がわかる、あるいは見当がつく間質性肺炎が増えて来ており、これも，原因のわからない特発性間質性肺炎の減少に関与しています。

特発性間質性肺炎の分類

主要な特発性間質性肺炎

　　　特発性肺線維症

　　　特発性非特異性間質性肺炎

　　　呼吸器細気管支炎を伴う間質性肺炎

　　　剥離性間質性肺炎

　　　特発性器質化肺炎

　　　急性間質性肺炎

　まれな特発性間質性肺炎

　　　特発性リンパ球性間質性肺炎

　　　特発性ＰＰＦＥ

分類不能型特発性間質性肺炎

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更新日：2024/04/30